原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，它的表现是骨髓中的造血细胞被成纤维细胞，被纤维组织是取代。那么原发性骨髓纤维化是什么病，接下来就为大家解答这个问题。
原发性骨髓纤维化是什么病
原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常所导致的一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓中显示骨髓纤维组织增生，穿刺时经常可出现干抽的现象。骨髓造血能力降低，可以表现为髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的时候甚至可以达到巨脾，肝大的时候也可以见到。外周血中可以出现幼稚粒细胞或者幼稚红细胞，有多少不一的泪滴样红细胞。病人多表现为贫血，白细胞数目可以出现增高，也可以出现减低，而血小板的数目早期可以增高，晚期的时候可以出现血小板数目的减少。
对于原发性骨髓纤维化的治疗，目前异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈的方法。但是由于条件所限，很多患者无法接受这一类的手术。也可以使用雄激素及肾上腺皮质激素等药物来进行治疗，刺激骨髓造血。由于巨脾出现压迫症状时，可以考虑脾切除。也有的患者使用干扰素或者细胞毒性药物，羟基脲等，部分患者可以达到缓解症状的目的。
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