先天性无子宫系两侧副中肾管中段及尾段未发育和会合所致，常合并无阴道，但卵巢发育正常，第二性征不受影响。常无阴道，但卵巢发育正常，第二性征不受影响。两侧副中肾管中段及尾段未发育和会合所致。直肠-腹部诊扪不到子宫，B超可确诊。
先天性无子宫有哪些症状
先天性无子宫最明显的症状就是没有子宫，而且还常伴有无阴道的情况出现。无阴道的患者其可有长度为1~4厘米的阴道，为正常的三分之一左右，其余部分闭锁形成盲端。还有极少数病人，仅仅在正常阴道口的位置处有一个轻微的凹陷或皮肤陷窝，甚至还有可能看不到任何阴道的标志。
此外，女性患者也可以有很小的子宫，但是多数没有宫腔或者是虽然有宫腔但是没有内膜生长，这被称为始基子宫，通常情况会存在两侧始基子宫。因为这种子宫很小、没有功能性子宫内膜，所以也不会有月经来潮。这是因为在胚胎发育过程中，虽然两侧副中肾管向中线横行延伸会合了，但是之后不久即停止发育，也会与先天性无阴道并存，也属于先天性无子宫的另一种类型。
还有，先天性子宫阴道发育异常的女孩除了子宫阴道发育不全之外，有一部分还伴有全身其他系统的畸形。最常见的是泌尿系统的畸形，包括单肾、马蹄肾等，另外还有骨骼畸形，包括脊椎、腭骨等的发育异常，听力异常，而心脏和手指异常则很罕见。
先天性无子宫可以治好吗？
治疗先天性无子宫是医学界的一个难题。先天性无子宫是否可以治疗，得看患者自身的情况，有些治疗可以恢复生养，但有些则可能全无希望，所以青春期少女一旦发现月经迟迟不来等症状患者应尽快前往妇科检查，排除先天性无子宫或幼稚子宫的可能。
幼稚型子宫是先天性子宫发育不良，属于子宫畸形。这类患者在幼儿发育期过后，子宫便停止发育，青春时期的第二性征也受牵连，最终可能导致无生育能力。
一般来说，无论是先天性无子宫还是幼稚型子宫，越早发现越早治疗，生育的可能性越大，青春期以后再治疗，则往往难以恢复生育能力。
