性肺纤维化简称IPF，以呼吸困难、干咳、缺氧导致运动受限为主要表现，有些患者连“吹肥皂泡”这样的呼气动作也很难完成。今年的9月28日到10月5日是特发性肺纤维化世界周，主题即为“吹肥皂泡”。
罕见病，生存期短，病因尚不明确
IPF是罕见病的一种，每十万人中仅约14至43人患病。这种疾病在世界各地均有发生，不分种族，在老年人当中更为常见，诊断时患者的平均年龄为66岁，但也不排除年轻人患病的可能性。IPF被称为不是癌症的癌症，患者症状出现后平均预期寿命4~6年，诊断后平均预期寿命只有3~5年。
特发性肺纤维化其中的“特发性”就是指目前尚不清楚发病原因，李惠萍教授表示，虽然目前尚无大规模流行病学研究，但学界公认吸烟、细菌、病毒感染、职业暴露等所有能够造成肺损伤的因素均是导致IPF的可能原因，更为确切的致病原因需要进一步的研究。“造成疾病的确切原因一定存在，只是现在还不清楚。”
可能“肺纤维化”指肺组织由于疤痕形成而变硬或发生类似皮革样的改变，这种改变使肺无法扩展自如，氧气难以进入体内，患者出现呼吸困难，最常见的死亡原因为呼吸衰竭(39%)。
2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南指出列出了可能引起特发性肺纤维化的五大高危因素：吸烟：每年吸烟超过20包;接触金属粉尘、木尘等;慢性病毒感染，包括肝炎病毒、人类疱疹病毒等;胃食管反流和遗传，遗传因素占所有特发性肺纤维化患者比例<5%。
IPF容易误诊
IPF在初始阶段通常没有症状或者仅有一些轻微的症状，随着疾病恶化，患者可能会出现：干咳、气短和疲乏无力、经常感冒、肺部感染、嘴唇发紫(皮肤发青、指甲形状发生变化(称为杵状指)、食欲不佳、体重减轻等。
代华平教授介绍：“特发性肺纤维化不仅会危及生命，而且患者在患病期间生活质量也会明显下降，有的患者只能上两级台阶，象吹肥皂泡这样简单的呼气动作，有的患者也很难完成。”
李惠萍教授介绍：“由于特发性肺纤维化患病人数少，部分医生的相关诊断经验不足，容易造成误诊。目前我国通过学术交流，进修培训等方式培养特发性肺纤维化诊疗骨干，患者如果怀疑自己有可能得了特发性肺纤维化，可以到相关的诊疗中心就诊。
靶向治疗新药：延缓疾病进展
由于特发性肺纤维化的肺部纤维化一旦形成，就是永久性损伤，因此目前尚无法治愈此病。2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南指出：除肺移植外，没有证据证实哪一种药物能够有效地治疗特发性肺纤维化。
可喜的是，今年5月勃林格殷格翰在新英格兰医学杂志(NEJM)上发表研究的结果显示：特发性肺纤维化靶向治疗药物尼达尼布可显著减少特发性肺纤维化患者肺活量的下降，降幅多达50%;同时，尼达尼布治疗组患者的生活质量恶化程度获得了显著减少、首次出现急性加重的风险也显著降低。
“特发性肺纤维化患者目前的治疗选择非常有限，因此，在通过有效治疗药物减缓疾病进展、从而特异性地改变这一致死性疾病的病程进展方面存在巨大的未被满足的医疗需求。”UlrichCostabel教授强调：“这些研究结果非常振奋人心，急性加重是迅速发生的、难以解释的特发性肺纤维化疾病恶化发作，并会导致大约半数患者的死亡。有关急性加重的研究结果具有尤为重要的临床意义。”
