小儿家族性复发性血尿综合征，是一种由于遗传和自身免疫性疾病，所引起的肾脏肾小球基底膜变薄的遗传性疾病；且患病小儿其临床表现主要是没有小便或小便中带有血丝、高血压、尿中有白色泡沫等症状。那么，小儿家族性复发性血尿综合征是什么呢？接下来就为大家解答这个问题。
小儿家族性复发性血尿综合征，是一个常染色体的显性遗传病。临床特征主要就是可能会有肉眼血尿；且肉眼看见会有鲜红色的，或者是洗肉水一样的血尿排出来。同时，有的化验检查，发现尿中有红细胞，一般都不会合并有肾功能衰竭，大部分都是只有血尿的症状。其他的临床症状会比较少见，有的会合并高血压 蛋白尿，进展成肾功能衰竭的会比较少，但是像有反复的上呼吸道感染，或者其它的感染，有的也会诱发肾衰竭。所以，平时要注意要预防感染，避免用肾毒性的药物，然后避免进展成为尿毒症。且预后一般都是比较良好的，有一些小孩，可能会伴随着听力障碍；而仅仅有血尿，往往提示预后较好。
知识拓展：小儿家族性复发性血尿综合征的治疗
1、药物治疗
如血管紧张素转化酶抑制剂，可以降低血压，减轻患儿的肉眼血尿和腰痛发作，保护肾脏功能，常使用卡托普利。还有肾上腺皮质激素，作用是抗炎，可以改善蛋白尿，用于合并大量蛋白尿的患儿，常使用泼尼松。以及抗生素，对于合并尿路感染的患者, 使用抗生素控制感染；如头孢曲松、头孢克肟等。
2、一般治疗
极少数小儿家族性复发性血尿综合征患儿，随疾病进展会出现肾功能不全，若不及时诊断和治疗会出现肾功能衰竭，降低患儿的生活质量，危及患儿生命。而大部分患儿仅呈现血尿，无须特殊药物治疗，休息后即缓解；合并高血压、蛋白尿和肾功能不全的患儿经及时发现、监测和药物治疗后，肾功能完全恢复，预后良好。
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